👩🏼🔬طيب النحاس بيوصل من الامعاء الى الكبد عن طريق portal circulation
في الكبد يتم تصنيع البروتين الناقل للنحاس و المسمى (ceruloplasmin) و هو الا بيفرز فى الدم حاملا النحاس لباقي الانسجة المحتاجة له
ايضا هنالك بروتين اسمه (Wilson protein) وهو المسؤول عن حاجتين مهمة
في الكبد يتم تصنيع البروتين الناقل للنحاس و المسمى (ceruloplasmin) و هو الا بيفرز فى الدم حاملا النحاس لباقي الانسجة المحتاجة له
ايضا هنالك بروتين اسمه (Wilson protein) وهو المسؤول عن حاجتين مهمة
الاولى :انه يحمل النحاس على الناقل الخاص فيه
ثانيا : يعمل (removing) للنحاس الزائد و يفرزه مع الصفراء
🧐طيب في حال عدم وجود البروتين Wilson ايش ممكن يصير ⁉️
هنا النحاس الا بيوصل للكبد ماراح يتحمل على (ceruloplasmin) و الزائد منه لم يتم افرازه في الصفراء
وبالتالي يترسب عندي
ثانيا : يعمل (removing) للنحاس الزائد و يفرزه مع الصفراء
🧐طيب في حال عدم وجود البروتين Wilson ايش ممكن يصير ⁉️
هنا النحاس الا بيوصل للكبد ماراح يتحمل على (ceruloplasmin) و الزائد منه لم يتم افرازه في الصفراء
وبالتالي يترسب عندي
النحاس في الكبد
👩🏼🔬في شي عندنا اسمه (Fenton reaction) الا بتقوم بيها العناصر مثل الحديد و النحاس و غيره و بينتج عنه تكوين free radicals
تخيل هذه الشقوق الحره ايش ممكن تعمل في خلايا الكبد🧐⁉️
اكيد راح تسبب cell membrane damage
اي موت الخلية (cell necrosis)
يعنى حيحصل التهاب في
👩🏼🔬في شي عندنا اسمه (Fenton reaction) الا بتقوم بيها العناصر مثل الحديد و النحاس و غيره و بينتج عنه تكوين free radicals
تخيل هذه الشقوق الحره ايش ممكن تعمل في خلايا الكبد🧐⁉️
اكيد راح تسبب cell membrane damage
اي موت الخلية (cell necrosis)
يعنى حيحصل التهاب في
الكبد
يتبعه بالضرورة اذا استمر تكسير الخلايا مرحلة التليف (liver fibrosis) ثم يليها مرحلة التشمع او التليف المتقدم (cirrhosis) و ما يأتي معه من مشاكل مثل زيادة ضغط دم الوريد البابي و تضخم الطحال وغيره من الامراض
ليس فقط ذلك.. ايضا النحاس بيخرج من الكبد لعدم قدرته على استيعاب
يتبعه بالضرورة اذا استمر تكسير الخلايا مرحلة التليف (liver fibrosis) ثم يليها مرحلة التشمع او التليف المتقدم (cirrhosis) و ما يأتي معه من مشاكل مثل زيادة ضغط دم الوريد البابي و تضخم الطحال وغيره من الامراض
ليس فقط ذلك.. ايضا النحاس بيخرج من الكبد لعدم قدرته على استيعاب
🤔طيب كيف يتم تشخيص المرض ⁉️
بناء على تشخيص د/خالد مجدي
النحاس الا راح الكبد مو قادر يرتبط باناقل الخاص ...
فيقوم عندي الكبد مقلل تصنيع هذا الناقل لان ليس له اي فائدة حاليا مو عارف ايش يعمل فيه
فيتالي يخرج النحاس للدم بدون الناقل و بالتالي يسهل فلترته في الكلية
للتوضيح
بناء على تشخيص د/خالد مجدي
النحاس الا راح الكبد مو قادر يرتبط باناقل الخاص ...
فيقوم عندي الكبد مقلل تصنيع هذا الناقل لان ليس له اي فائدة حاليا مو عارف ايش يعمل فيه
فيتالي يخرج النحاس للدم بدون الناقل و بالتالي يسهل فلترته في الكلية
للتوضيح
(لما كان عندي مع الناقل ماكان يحتاج يتفلتر لكبر حجم البروتين الناقل) فيكون موجود في البول بكثره و كمان يقل من الدم
اذا ثلاث تحاليل عندي بتميز مرض ويلسون :
Low serum ceruloplasmin
Low serum copper level
High 24 hours urine copper
و الاخير يعتبر التحليل الاساسي للتشخيص
اذا ثلاث تحاليل عندي بتميز مرض ويلسون :
Low serum ceruloplasmin
Low serum copper level
High 24 hours urine copper
و الاخير يعتبر التحليل الاساسي للتشخيص
و اذا كانت نتيجته اعلى من 100 ميكروجرام في 24 ساعة بول يعتبر التشخيص مؤكد
ملحوظه: بيتم تجميع بول ا 24 ساعه فى التحليل على 10 مل حمض هيدروكلوريك
ملحوظه: بيتم تجميع بول ا 24 ساعه فى التحليل على 10 مل حمض هيدروكلوريك
جاري تحميل الاقتراحات...