إنسان أزرق🔵!
بالتأكيد قد رأيت أشخاص بلون أزرق مثل Avatar أو ربما كائنات السنافر ، وقد يبدو لك الموضوع خيال علمي!
ولكن في الحقيقة كانت هناك عائلة Fugates وسميت بالعائلة الزرقاء Blue People of Kentucky. وكان ذلك قبل 200 عام.
1/
بالتأكيد قد رأيت أشخاص بلون أزرق مثل Avatar أو ربما كائنات السنافر ، وقد يبدو لك الموضوع خيال علمي!
ولكن في الحقيقة كانت هناك عائلة Fugates وسميت بالعائلة الزرقاء Blue People of Kentucky. وكان ذلك قبل 200 عام.
1/
ابتدأت القصة من زواج لمارتين الفرنسي من اليزابيت الأمريكية ، ولسوء الحظ كان الإثنين يحملان طفرة في جين CYP5R3 والملقب ب Met-H والذي يؤدي إلى مرض وراثي نادر جدا يدعى methemoglobineima!
وانجب مارتين واليزابيث 7 اطفال، اربعة منهم ولدوا بلون أزرق وكانت صدمة انذاك في المستشفى .
2/
وانجب مارتين واليزابيث 7 اطفال، اربعة منهم ولدوا بلون أزرق وكانت صدمة انذاك في المستشفى .
2/
وبسبب انعزال العائلة وزاوج اقارب استمر المرض بالوراثة حتى اخر شخص من العائلة عام 1975، حيث نسبة حدوث المرض هو 1/100000
والعائلة مازالت موجودة الى الآن في كنتاكي وما زال بعض افرادها حاملين لهذا الجين المتنحي.
3/
والعائلة مازالت موجودة الى الآن في كنتاكي وما زال بعض افرادها حاملين لهذا الجين المتنحي.
3/
ومن الجدير بالذكر إن مشكلة حاملي هذا المرض ليست جلدية أو في صبغة الميلانين بل المشكلة في الدم.
الشخص الحامل لهذا الجين المتنحي والذي يسبب في نقص انتاج انزيم Diaphorase I ، يجعل من الجسم يكون بروتين الهيموغلوبين بشكل مختلف يسمى ب ميثموغلوبين ( الهيموغلوبين الأزرق )
4/
الشخص الحامل لهذا الجين المتنحي والذي يسبب في نقص انتاج انزيم Diaphorase I ، يجعل من الجسم يكون بروتين الهيموغلوبين بشكل مختلف يسمى ب ميثموغلوبين ( الهيموغلوبين الأزرق )
4/
بحيث لا يستطيع الميثموغلوبير الإرتباط بالأوكسجين، مما يؤدي إلى نقص تروية في الأنسجة، وبالتالي يتحول لون الدم الى البني وعلى اثره يجعل لون الجلد أزرق وذلك بسبب نقص الأوكسجين.
5/
5/
في الستينات استطاع الطبيب Madison Cawein متخصص بعلم الدم ايجاد علاج من خلال حبوب صبغة methylene blue تمنح الميثموغلوبين الكترون ليصبح قادر على الإرتباط بالأوكسجين وبالتالي يؤدي الى عودة لون الجلد الى اللون الطبيعي.
6/
6/
كذلك ممكن بعض الأدوية المحتوية على anesthetics benzocaineو xylocaine ان تسبب في حصول حالة methemoglobineima
7/
journals.sagepub.com
7/
journals.sagepub.com
نشر كذلك على صفحتي فيسبوك
facebook.com
facebook.com
جاري تحميل الاقتراحات...