-فى الكبد يتم تصنيع البروتين الناقل للنحاس و المسمى (ceruloplasmin) و الذي بدوره يفرز فى الدم حاملا النحاس لباقي الانسجه التي تحتاجه
ايضا يوجد بروتين يسمى (Wilson protein) وهو المسؤول عن حاجتين مهمتين
الاولى انه يحمل النحاس على الناقل الخاص به
والثانيه انه يعمل (removing) 🙏🏻
ايضا يوجد بروتين يسمى (Wilson protein) وهو المسؤول عن حاجتين مهمتين
الاولى انه يحمل النحاس على الناقل الخاص به
والثانيه انه يعمل (removing) 🙏🏻
للنحاس الزائد و يفرزه مع الصفراء
اذا مالذي يحدث في حالة عدم وجود البروتين Wilson🤔⁉️
يحدث ان النحاس الذي يصل للكبد لم يتم تحميله على(ceruloplasmin) و الزياده منه لا تفرز فى الصفراء وراح يترسب النحاس فى الكبد
طيب فاكرين حاجه اسمها (Fenton reaction) الا تقوم بيها العناصر زي
اذا مالذي يحدث في حالة عدم وجود البروتين Wilson🤔⁉️
يحدث ان النحاس الذي يصل للكبد لم يتم تحميله على(ceruloplasmin) و الزياده منه لا تفرز فى الصفراء وراح يترسب النحاس فى الكبد
طيب فاكرين حاجه اسمها (Fenton reaction) الا تقوم بيها العناصر زي
الحديد و النحاس و غيره و بينتج عنه تكوين free radicals
تخيل الشقوق الحره هذه ايش ممكن تعمل فى خلايا الكبد⁉️
اكيد حتسب cell membrane damage
اي موت الخليه (cell necrosis)
وحدوث التهاب كبدى
يتبعه بالضروره اذا استمر تكسير الخلايا مرحله التليف (liver fibrosis) ثم يليها مرحله التشمع
تخيل الشقوق الحره هذه ايش ممكن تعمل فى خلايا الكبد⁉️
اكيد حتسب cell membrane damage
اي موت الخليه (cell necrosis)
وحدوث التهاب كبدى
يتبعه بالضروره اذا استمر تكسير الخلايا مرحله التليف (liver fibrosis) ثم يليها مرحله التشمع
او التليف المتقدم (cirrhosis) و ما ياتى معه من مشاكل كزياده ضغط دم الوريد البابي و تضخم الطحال و دوالى المرئ و الاستسقاء
مو بس كذا كمان النحاس راح يخرج من الكبد لعدم قدرته على استيعاب كل النحاس المتراكم و يبدء يروح اماكن اخرى و انسجة اخرى ايضا
ومن الامراض الاخرى التى يسببها
مو بس كذا كمان النحاس راح يخرج من الكبد لعدم قدرته على استيعاب كل النحاس المتراكم و يبدء يروح اماكن اخرى و انسجة اخرى ايضا
ومن الامراض الاخرى التى يسببها
اذا كيف نعرف اذا الشخص مصاب او لا ⁉️🤔
بكل بساطة
النحاس الا راح للكبد مو عارف يرتبط بالناقل الخاص فيه ، حلو اذا يجي الكبد عندي يقلل تصنيع هذا الناقل لان ليس له اهمية حاليا
فيخرج النحاس للدم بدون الناقل و بالتالي يسهل فلترته فى الكلية
للتوضيح
اذا خرج الناقل مع النحاس لا تستطيع
بكل بساطة
النحاس الا راح للكبد مو عارف يرتبط بالناقل الخاص فيه ، حلو اذا يجي الكبد عندي يقلل تصنيع هذا الناقل لان ليس له اهمية حاليا
فيخرج النحاس للدم بدون الناقل و بالتالي يسهل فلترته فى الكلية
للتوضيح
اذا خرج الناقل مع النحاس لا تستطيع
الكلية فلترته بسبب كبر حجم البروتين الناقل
نكمل اذا يخرج النحاس للدم بدون الناقل فيكون موجود فى البول بكثره و يقل في الدم اذا الثلاث تحاليل التى تميز مرض ويلسون هى :
Low serum ceruloplasmin
Low serum copper level
High 24 hours urine copper
نكمل اذا يخرج النحاس للدم بدون الناقل فيكون موجود فى البول بكثره و يقل في الدم اذا الثلاث تحاليل التى تميز مرض ويلسون هى :
Low serum ceruloplasmin
Low serum copper level
High 24 hours urine copper
و الاخير تحليل اساسي للتشخيص و اذا كانت نتيجته اعلى من 100 ميكروجرام فى 24 ساعه يعتبر التشخيص مؤكد
ملحوظه: بيتم تجميع البول في 24 ساعه لهذا التحليل على 10 مل حمض هيدروكلوريك
كل الشكر د/ خالد مجدى
ملحوظه: بيتم تجميع البول في 24 ساعه لهذا التحليل على 10 مل حمض هيدروكلوريك
كل الشكر د/ خالد مجدى
جاري تحميل الاقتراحات...